ABSTRACT
Introducción: El penfigoide ampolloso es una dermatosis vesicular ampollosa autoinmunitaria subepidérmica, asociada a la formación de autoanticuerpos que reconocen autoantígenos en la zona de la membrana basal. El tratamiento inmunomodulador con corticoides es la primera línea en el control de la enfermedad. Objetivo: Presentar el caso clínico de un paciente con diagnóstico de penfigoide ampolloso de origen idiopático. Caso clínico: Paciente masculino de 81 años con lesiones ampollosas dolorosas a la palpación de contenido serohemático, tamaño variado, bordes regulares y base eritematosa a nivel generalizado. La evaluación inicial sugiere diagnóstico de penfigoide ampolloso e infección bacteriana activa de las lesiones en la piel. Se solicitan exámenes de laboratorio e imágenes diagnósticas, se descartan etiologías infecciosas, autoinmunes o neoplásicas asociadas, se inicia tratamiento con corticosteroides intravenosos con adecuada evolución clínica. Finalmente, no se identifican enfermedades asociadas a las lesiones ampollosas del paciente. Conclusión: El penfigoide ampolloso es una entidad poco frecuente, con una elevada tasa de mortalidad si se realiza un diagnóstico y tratamiento tardío. Reconocer las principales manifestaciones y variantes clínicas de esta enfermedad permite un oportuno enfoque diagnóstico y terapéutico, este último basado en el control de la respuesta inflamatoria contra la piel y otros órganos.
Introduction: Bullous pemphigoid is a subepidermal autoimmune bullous vesicular dermatosis associated with the formation of autoantibodies that confirm autoantigens in the basement membrane area. Immunomodulatory treatment with corticosteroids is the first line in the control of the disease. Objective: To present the clinical case of a patient diagnosed with a bullous pemphigoid of idiopathic origin. Clinical case: 81-year-old male patient with blistering lesions that are painful on palpation with serohematic content, varied in size, regular borders and a generalized erythematous base; that the initial evaluation suggests a diagnosis of bullous pemphigoid and active bacterial infection of the skin. Laboratory tests and diagnostic images are requested, infectious, autoimmune or associated neoplastic etiologies are ruled out, treatment with intravenous corticosteroids is started with adequate clinical evolution. Finally, no diseases associated with the patient's blistering lesions were identified. Conclusion: Bullous pemphigoid is a rare entity, with a high mortality rate if a late diagnosis and treatment is performed. Recognizing the main manifestations and clinical variants of this disease allows for a timely diagnostic and therapeutic approach, the latter based on the control of the inflammatory response against the skin and other organs.
ABSTRACT
RESUMEN Introducción: el penfigoide gestacional es una enfermedad ampollar infrecuente que se caracteriza por una erupción urticariana, intensamente pruriginosa en tronco y extremidades, que aparece al final del embarazo y después del parto. Evoluciona con rapidez hacia una dermatosis vesiculoampollar de tipo penfigoide ampollar, dado que tienen muchas similitudes clínicas, histológicas e inmunopatológicas. Objetivos: presentar las características clínicas de una paciente gestante con penfigoide gestacional. Presentación de caso: gestante con antecedentes prenatales de embarazo anterior normal sin lesiones de piel y un embarazo actual de 32 semanas. Fue atendida en la consulta de Dermatología del Policlínico Universitario Raúl Sánchez donde se evidenció un cuadro cutáneo polimorfo caracterizado por lesiones de piel en forma de pequeñas placas múltiples, redondeadas de aspecto urticariano y lesiones eritemato-papulosas infiltradas, que se encontraron localizadas en abdomen, miembros inferiores y muy pruriginosas. Los elementos clínicos y el estudio histopatológico confirmaron el diagnóstico de penfigoide gestacional. Recibió tratamiento médico con mejoría clínica evidente. Conclusiones: se presentó un caso clínico conocido, pero de aparición escasa, por lo que existen problemas para su diagnóstico y debe tenerse presente por la similitud con otras dermatosis de piel en gestantes. Presenta riesgo de morbilidad para el recién nacido, aunque se preserva la salud materna a pesar de su etiología autoinmune. El adecuado diagnóstico de esta enfermedad permitirá un seguimiento y tratamiento médico adecuado por el equipo multidisciplinario responsable para lograr una adecuada calidad de vida y mejor indicador materno infantil.
ABSTRACT Introduction: pemphigoid gestationis is a rare blistering disease characterized by an intensely itchy urticarial rash on the trunk and extremities that appears at the end of pregnancy and after delivery. It rapidly evolves into vesiculo ampullary dermatosis of the pemphigoid blistering type, since they have many clinical, histological and immune-pathological similarities. Objectives: to present the clinical characteristics of a pregnant patient with pemphigoid gestationis. Case Report: a pregnant woman with a prenatal history of a normal previous pregnancy; without skin lesions and a current 32-week pregnancy is presented. She was attended in the Dermatology Clinic at Raul Sanchez University Polyclinic where a polymorphic skin condition was evidenced by skin lesions in the form of small multiple, rounded plates of urticarial aspect and erythematous-papular filtered lesions, which were located in the abdomen, lower limbs and very pruritic rash. Clinical elements and histopathological study confirmed the diagnosis of pemphigoid gestationis. She received medical treatment achieving evident clinical progress. Conclusions: a known clinical case was presented but of scarce incidence, therefore there are problems for its diagnosis and it must be taken into account due to the similarity with other skin dermatoses in pregnant women. It presents a morbidity risk for the newborn, maternal health is preserved in spite of its autoimmune etiology. The adequate diagnosis of this entity will allow a follow up along with an adequate medical treatment by a responsible multidisciplinary team, achieving an adequate quality of life and a better maternal-infant indicator.
ABSTRACT
El penfigoide ampolloso es una enfermedad autoinmune, que se caracteriza por ampollas subepidérmicas, presentando en la inmunofluorescencia directa depósito principalmente de IgG en la zona de la membrana basal. En su etiopatogenia además de los factores inmunológicos, intervienen factores genéticos y ambientales. Más de 30 fármacos son mencionados como causantes, desencadenantes o exacerbantes de la enfermedad. La vancomicina, droga probadamente relacionada a la enfermedad IgA lineal, no es citada en estas listas, por lo que comunicamos 2 casos de penfigoide ampolloso, el primero causado y el segundo exacerbado por el uso de dicha droga
Bullous pemphigoid is an autoimmune disease, characterized by subepidermal blisters, presenting in the direct immunofluorescence deposit mainly of IgG in the area of the basement membrane. In its etiopathogenesis in addition to immunological factors, genetic and environmental factors are involved. More than 30 drugs are mentioned as causing, triggering or exacerbating the disease. Vancomycin, a drug that is probably related to linear IgA disease, is not mentioned in these lists, so we report 2 cases of bullous pemphigoid, the first caused and the second exacerbated by the use of said drug
Subject(s)
HumansABSTRACT
El penfigoide ampolloso (PA), es la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente en el mundo occidental, con incidencia estimada de 10 casos por millón. Afecta a pacientes mayores de 60 años. Se ha relacionado con una larga lista de fármacos; se desconoce el mecanismo por el que ocurre, una hipótesis es que estos fármacos modifican la respuesta inmune o alteran los antígenos de la membrana basal en pacientes con predisposición genética. Los diagnósticos diferenciales incluyen dermatitis herpetiforme y dermatosis lineal por IgA. Caso clínico: paciente masculino de 76 años, con antecedentes de hipertensión arterial tratada con amlodipino, quien presenta lesiones tipo ampollas extensas que confluyen, ubicadas en región anterior de ambas piernas hasta tercio medio de muslos, y región anterior de miembros superiores hasta tercio proximal de brazos, incluyendo superficies flexoras, no descamativas, de superficie lisa, sin secreción, signo de Nikolsky negativo. La biopsia de piel reporta dermatitis de patrón vesicoampollar, presencia de bula sup-epidérmica con escasa celularidad, dermis papilar y reticular con edema e infiltrado constituido por eosinófilos. El tratamiento tiene como finalidad suprimir dicha respuesta, el objetivo es la cicatrización y los corticoides sistémicos son el fármaco de elección. Los fármacos de uso habitual y frecuente, son los desencadenantes más frecuentes de esta patología, especialmente en pacientes de edad avanzada(AU)
This illness es the most frequent autoimmune disease in the western hemisphere (estimated incidence 10/1 milion cases). It affects patients older than 60 years and has been related to many drugs. The mechanism is unknown, but one hypothesis is that these drugs modify the immune answer or alter the basal membrane antigens in patients with a genetic predisposition. The differential diagnosis include herpetiform dermatitis and linear dermatosis caused by IgA. We present a male patient, 76 years old and treated with amlodipine for high blood pressure. He consulted for ampoulous extense lesions in his lowrer limbs and arms, Nikolsky sign was negative. Skin biopsy was reported a vesicoampoular dermatitis, subepidermal bulla,edema and eosinophil infiltrate. The treatment is aimed to supress this immune answer and are basically, steroids(AU)